L’échinococcose alvéolaire (EA) humaine est une zoonose parasitaire. Son cycle repose sur des hôtes intermédiaires (rongeurs, lagomorphes) et définitif (carnivores : renards essentiellement, chiens). L’hôte définitif transmet le parasite à l’homme via ses fèces, contaminées par les oncosphères d’Echinococcus multilocularis, dont la larve va se développer au niveau hépatique à la manière d’un cancer à marche lente. L’échinococcose alvéolaire peut progressivement s’étendre aux structures biliaires et vasculaires, aux tissus et organes voisins, et s’accompagner de métastases à distance. Les patients infectés sont actuellement détectés fréquemment à un stade précoce, asymptomatique. L’augmentation des populations de renards, leur implantation croissante dans les villes et l’extension de la zone d’endémie du parasite chez les renards modifient l’épidémiologie de la maladie. La prise en charge des patients doit être multidisciplinaire et repose sur des points clés : chirurgie radicale si réalisable ; pas de gestes chirurgicaux palliatifs ; si possible radiologie interventionnelle ou endoscopie pour traiter les complications biliaires ou vasculaires ; transplantation hépatique indiquée uniquement chez les patients avec complications majeures, en impasse thérapeutique ; traitement médical de tous les patients sans exception par albendazole en continu, au moins deux ans après une chirurgie radicale et au long cours chez les patients non opérés ; tomographie par émission de positons couplée à la tomodensitométrie (TEP-TDM) et sérologie spécifique pour évaluer l’activité fonctionnelle parasitaire et monitorer le traitement ; suivi régulier des taux plasmatiques d’albendazole. La survie et la qualité de vie des patients se sont considérablement améliorées grâce à l’optimisation de cette prise en charge.

Human alveolar echinococcosis (AE) is a parasitic zoonosis with intermediate (rodents and lagomorphs) and final hosts (carnivores, mainly fox but also dogs). The latter can transmit the parasite to humans, by their feces, which are contaminated by the oncospheres of Echinococcus multilocularis, the larvae of which develop in the liver like a slow cancer. This chronically progressive disease may involve adjacent tissues and organs. Distant metastases may also be observed. Infected patient are frequently detected at earlier asymptomatic stage. Increasing fox populations, their invasion of the cities and the detection of the parasite in foxes from previously parasite-free areas seem to currently modify the epidemiology of AE. Patients’ management must be multidisciplinary and includes (i) radical liver resection whenever possible, (ii) avoidance of palliative surgical procedures, (iii) use of interventional radiology or endoscopy to treat biliary and vascular complications whenever possible, (iv) indication of liver transplantation only in patients with life-threatening complications, (v) treatment of all patients without exception by albendazole for at least two years after radical surgery and long-term (at least several years) in non operated cases, (vi) use of positron-emission tomography combined with computed tomography (PET-CT) and specific serological tools to assess the functional activity of the lesions and monitor treatment, (vii) regular monitoring of albendazole plasmatic levels. Patients’ survival and quality of life have improved very substantially, due to optimized care strategy.